Doenças Tratadas

Nasoangiofibroma Juvenil

Nasoangiofibroma Juvenil

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O Nasoangiofibroma juvenil (NAFJ) refere-se a um tumor não maligno e hipervascularizado atrás do nariz. Esses crescimentos raros e podem crescer rapidamente e causar sérios danos às estruturas ósseas circundantes, incluindo seios da face, órbitas oculares, crânio e cérebro. A maioria dos NAFJ ocorre em adolescentes do sexo masculino.

Com que idade ocorre o Nasoangiofibroma juvenil (NAFJ)?

A grande maioria dos tumores NAFJ, cresce em meninos adolescentes ou pré-púberes do sexo masculino, com idades entre 10 e 20 anos. Muito raramente, pode aparecer em homens mais velhos ou meninos a partir dos 7 anos de idade. Os NAFJ raramente acometem mulheres.

Quão raro é um tumor NAFJ?

Nos Estados Unidos, ocorrem apenas cerca de 50 novos casos a cada ano. No Brasil ainda não temos literatura fidedigna e atual dessa patologia.

Sintomas e causas

Quais são os sintomas de um NAFJ?

Nos estágios iniciais, os sintomas incluem:

  • Sangramentos nasais frequentes ou graves.
  • Congestão nasal.
  • Nariz escorrendo.

Os sintomas pioram à medida que o tumor cresce. Os sintomas avançados podem incluir:

  • Inchaço facial, especialmente nas bochechas.
  • Olhos lacrimejantes.
  • Pálpebras caídas e olhos esbugalhados.
  • Dores de cabeça.
  • Perda de visão.
  • Visão dupla.
  • Perda auditiva.
  • Problemas de fala.
  • Apneia do sono.
  • Dormência facial.

O que causa o nasoangiofibroma juvenil?

Os especialistas não entendem completamente o que causa o NAFJ. Como esses tumores ocorrem quase exclusivamente em pessoas ao sexo masculino, os hormônios provavelmente desempenham um papel na sua fisiopatologia. Não dados na literatura que confirmem que os tumores NAFJ tenha origem hereditária.

 

Fatores de risco para ter nasoangiofibroma juvenil?

Não existem muitos fatores de risco claros para NAFJ. Mesmo que a condição não seja hereditária, é mais provável que você desenvolva o tumor se algum membro da sua família biológica tiver polipose adenomatosa familiar (PAF) – uma doença rara em que se formam pólipos pré-cancerosos no intestino grosso. Essa relação ainda está sendo validada pela literatura médica.

Quais são as complicações do nasoangiofibroma juvenil?

Se não for tratado, o angiofibroma nasofaríngeo pode levar a:

  • Dificuldade em respirar.
  • Problemas de visão, audição e fala.
  • Anormalidades faciais, como pálpebras caídas ou olhos esbugalhados.
  • Perda do olfato (anosmia).
  • Sangramentos nasais graves e perda maciça de sangue.
  • Mudança de estado mental.

Diagnóstico e testes

Como é diagnosticado o nasoangiofibroma juvenil?

Um profissional de saúde pode diagnosticar NAFJ durante um exame. Depois de olhar seu nariz, eles perguntarão sobre seus sintomas. Eles também podem encaminhá-lo a um otorrinolaringologista  para exames adicionais.

Que testes podem ajudar a diagnosticar o NAFJ?

  • Tomografias computadorizadas (TC)
  • RM (ressonância magnética).
  • Varreduras PET-CT (tomografia por emissão de pósitrons).

Eles também podem realizar endoscopia nasal para observar o tumor.

Tratamento

Como é tratado o nasoangiofibroma juvenil?

O tratamento depende do tamanho e localização do tumor. A embolização dos vasos sanguíneos, associado a cirurgia é o tratamento eleito como padrão ouro na maioria dos centros no Brasil e no mundo.

Perspectiva / Prognóstico

O que posso esperar se eu ou alguém que amo tiver NAFJ?

Se você ou alguém que você conhece tem NAFJ, o tratamento imediato é fundamental. Seu médico determinará um plano de tratamento apropriado com base em sua situação específica.

Qual é o prognóstico para NAFJ?

A perspectiva para pessoas com nasoangiofibroma juvenil, depende do tamanho e da localização do tumor. Na maioria dos casos, uma equipe multi-disciplinar com um neurorradilogista intervencionista e um otorrinolaringologista, é a melhor opção. Após o tratamento, seu médico agendará exames de imagem regulares para verificar sinais de recorrência (novo crescimento).

Em até 50% dos casos, os tumores NAFJ voltam a crescer após a remoção cirúrgica. O novo crescimento geralmente ocorre dentro de dois anos após a cirurgia, geralmente porque um pedaço do tumor ainda permanece. Se o tumor começar a crescer novamente, seu médico poderá agendar outra cirurgia associada a embolização ou recomendar tratamentos alterativos como a radiação para reduzi-lo.

Vivendo com o NAFJ

Quando devo ligar para meu médico?

Você deve agendar uma consulta com seu médico se desenvolver:

  • Sangramentos nasais frequentes.
  • Dificuldade em respirar.
  • Congestão nasal persistente.
  • Nariz escorrendo.

 

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Se você ou seu filho receberam um diagnóstico de NAFJ, aqui estão algumas perguntas que você pode querer fazer em sua próxima consulta:

 

-Qual é a localização exata do tumor?

-Quão grande é isso?

-Você acha que pode removê-lo com embolização + cirurgia?

-Quais são as chances do tumor voltar?

-Com que frequência devo fazer exames de imagem?

 

Nota do Dr Leonardo Zibetti Sganzerla

Um diagnóstico de NAFJ pode parecer assustador e opressor. Mesmo que os tumores NAFJ não sejam malignos, eles podem se espalhar para áreas ósseas e nas partes moles circundantes, como seios da face, crânio e cérebro, resultando em uma ampla gama de complicações. A embolização + cirurgia é a combinação terapêutica ideal para tumores de NAFJ, mas algumas vezes pode ser necessário outras sessões no caso de recidiva do tumor. Converse com seu médico assistente sobre recursos adicionais, incluindo grupos de apoio locais ou online que podem ajudá-lo durante este período desafiador.

 

 

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Dr. Leonardo Zibetti Sganzerla

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