Malformações Vasculares de cabeça e pescoço
Malformações vasculares, ou alterações anormais nos vasos sanguíneos, incluem malformações venosas, malformações arteriovenosas (MAVs), malformações linfáticas (MAF/linfangiomas), hemangiomas, telengectasias. Eles podem parecer marcas de nascença que se desenvolvem durante a infância e na adolescência. Os tratamentos podem fechar os vasos sanguíneos afetados e lesões císticas.
O que são malformações vasculares?
Malformações vasculares são anomalias que envolvem os vasos sanguíneos. Estas alterações estão normalmente presentes no nascimento, mas frequentemente podem não se tornar evidentes até mais tarde na vida, durante a infância ou mesmo na idade adulta.
As malformações vasculares podem se desenvolver em qualquer parte do corpo da cabeça aos pés. Podem apresentar-se como massa de tecidos moles, dor, inchaço e/ou descoloração da pele. Algumas malformações vasculares se desenvolvem no rosto ou pescoço ou perto do cérebro ou da medula espinhal. Outros parecem marcas de nascença ou manchas vermelhas.
Raramente, as malformações vasculares se desenvolvem durante a idade adulta após trauma ou outro incidente. Malformações vasculares que causam dor, prejudicam funções como visão ou atividades ou causam sangramento ou outros problemas podem necessitar de tratamento.
Onde ocorrem as malformações vasculares?
As malformações vasculares podem afetar qualquer vaso sanguíneo do sistema circulatório. Eles também podem se desenvolver em vasos linfáticos do sistema linfático.
Os vasos sanguíneos afetados podem incluir uma ou mais das seguintes estruturas:
- Artérias e arteríolas.
- Capilares
- Veias e vênulas.
- Canais linfáticos.
Quais são os tipos de malformações vasculares?
As malformações vasculares podem aparecer como marcas de nascença na pele de uma criança. Ou podem desenvolver-se em praticamente qualquer parte do corpo, incluindo o cérebro ou a coluna vertebral. Os profissionais de saúde determinam o tipo de malformação vascular com base nos vasos sanguíneos afetados.
Os tipos mais comuns incluem:
- Hemangiomas
- Malformações venosas
- Malformações arterio-venosas
- Malformação linfáticas (Linfangiomas)
- Cavernomas
- Telengectasias
Malformações vasculares, ou alterações anormais nos vasos sanguíneos, incluem malformações venosas, malformações arteriovenosas (MAVs), malformações linfáticas (MAF/linfangiomas), hemangiomas, telengectasias. Eles podem parecer marcas de nascença que se desenvolvem durante a infância e na adolescência. Os tratamentos podem fechar os vasos sanguíneos afetados e lesões císticas.
O que são malformações vasculares?
Malformações vasculares são anomalias que envolvem os vasos sanguíneos. Estas alterações estão normalmente presentes no nascimento, mas frequentemente podem não se tornar evidentes até mais tarde na vida, durante a infância ou mesmo na idade adulta.
As malformações vasculares podem se desenvolver em qualquer parte do corpo da cabeça aos pés. Podem apresentar-se como massa de tecidos moles, dor, inchaço e/ou descoloração da pele. Algumas malformações vasculares se desenvolvem no rosto ou pescoço ou perto do cérebro ou da medula espinhal. Outros parecem marcas de nascença ou manchas vermelhas.
Raramente, as malformações vasculares se desenvolvem durante a idade adulta após trauma ou outro incidente. Malformações vasculares que causam dor, prejudicam funções como visão ou atividades ou causam sangramento ou outros problemas podem necessitar de tratamento.
Onde ocorrem as malformações vasculares?
As malformações vasculares podem afetar qualquer vaso sanguíneo do sistema circulatório. Eles também podem se desenvolver em vasos linfáticos do sistema linfático.
Os vasos sanguíneos afetados podem incluir uma ou mais das seguintes estruturas:
- Artérias e arteríolas.
- Capilares
- Veias e vênulas.
- Canais linfáticos.
Quais são os tipos de malformações vasculares?
As malformações vasculares podem aparecer como marcas de nascença na pele de uma criança. Ou podem desenvolver-se em praticamente qualquer parte do corpo, incluindo o cérebro ou a coluna vertebral. Os profissionais de saúde determinam o tipo de malformação vascular com base nos vasos sanguíneos afetados.
Os tipos mais comuns incluem:
- Hemangiomas
- Malformações venosas
- Malformações arterio-venosas
- Malformação linfáticas (Linfangiomas)
- Cavernomas
- Telengectasias
Hemangiomas
Os hemangiomas tendem a ser pequenos e envolver apenas a pele, e involuem (regridem) sem complicações, não deixando nenhum sinal ou talvez uma pequena mancha.
Diagnóstico
O diagnóstico de hemangioma é baseado na apresentação clínica. Nenhum diagnóstico por imagem é indicado na maioria dos casos. Em alguns pacientes, um hemangioma pode assemelhar-se a uma “mancha vinho do porto”, uma malformação capilar. No entanto, uma diferença fundamental é que um hemangioma regride com o tempo.
Outras situações podem exigir diagnóstico por imagem com ressonância magnética (RM) ou, em alguns casos, ultrassonografia com Doppler, realizada por um médico radiologista com experiência em anomalias vasculares. A ressonância magnética dos hemangiomas ajuda a diferenciá-los de outros tumores e malformações vasculares da infância. Por exemplo, hemangiomas cervico-faciais extensos requerem ressonância magnética para descartar anormalidades intracranianas e intratorácicas e suspeitas de hemangiomas profundos envolvendo estruturas vitais requerem avaliação por ressonância magnética para confirmar o tipo e a extensão do envolvimento.
A ultrassonografia Doppler é ocasionalmente usada para avaliar a natureza de um hemangioma e para confirmar o diagnóstico.
Biópsia. Para hemangiomas com apresentação clínica ou de imagem atípica, a biópsia pode ser indicada para descartar outros tipos mais atípicos de hemangioma, os quais tem um comportamento mais agressivo, apesar de terem natureza benigna.
Recursos e curso típicos
O hemangioma mais comum é o hemangioma infantil, facilmente reconhecível pela sua aparência, bem como pelos seus padrões de crescimento e involução. Aparece nas primeiras semanas de vida, geralmente como uma lesão superficial semelhante a um morango, e cresce rapidamente no primeiro ano, atingindo um platô por volta de 1 ano de idade. até que desapareça gradualmente na primeira infância.
O objetivo desse artigo é tranquilizar os pais preocupados.
Os pais podem achar essas lesões alarmantes e pressionar por tratamento. Nesses casos, uma vez confirmado o diagnóstico, basta.
Malformação venosa
As malformações venosas geralmente estão presentes ao nascimento e podem se apresentar clinicamente como descolorações azuladas da pele e inchaço dos tecidos moles. Eles são macios, facilmente compressíveis e normalmente demonstram
ingurgitamento quando a parte do corpo envolvida está abaixo do coração. A radiografia simples geralmente mostra cálculos ou concreções venosas (flebólitos) dentro dos tecidos moles envolvidos.
O tipo mais comum de malformação vascular, uma malformação venosa, se desenvolve em uma veia. As veias transportam o sangue de volta ao coração para obter oxigênio.
Malformação arteriovenosa (MAV):
Uma MAV é um emaranhado de artérias e veias que se conectam incorretamente. Em vez de se conectarem aos capilares, as artérias bombeiam o sangue diretamente para as veias através de um conjunto de canais denominado nidus. MAVs podem afetar principalmente o cérebro ou a medula, porém existem casos de MAVs periféricas como na face, pescoço, ou em diversos órgãos e ou membros, que podem acarretar sérios prejuízos a saúde e até mesmo risco de vida.
Fatos sobre MAVs
A maioria das pessoas com MAVs nunca terá problemas. Se os sintomas não aparecerem até a pessoa atingir os 50 anos, eles podem nunca aparecer. Às vezes, as mulheres apresentam sintomas como resultado da carga que a gravidez exerce sobre os vasos sanguíneos. No entanto, quase 12 por cento das pessoas com MAV apresentam alguns sintomas.
Ninguém sabe por que as MAVs se formam. Alguns especialistas acreditam que o risco de desenvolver MAVs pode ser genético. MAVs podem se formar em qualquer parte do corpo. Aquelas que se formam no cérebro ou perto da medula espinhal, chamadas MAVs neurológicas, têm maior probabilidade de ter efeitos a longo prazo.
A maior preocupação relacionada às MAVs é que elas causarão sangramento descontrolado ou hemorragia. Menos de 4% das MAVs apresentam hemorragia, mas aquelas que o fazem podem ter efeitos graves, até mesmo fatais. A morte como resultado direto de uma MAV ocorre em cerca de 1% das pessoas com MAV.
Às vezes, as MAVs podem reduzir a quantidade de oxigênio que chega ao cérebro e à medula espinhal (isso às vezes é chamado de efeito de "roubo", como se o sangue estivesse sendo "roubado" de onde deveria fluir). Às vezes, as MAVs podem exercer pressão sobre os tecidos circundantes. O roubo também pode ocorrer em outras partes do corpo, como nas mãos ou nos pés, mas pode não ser tão aparente.
Uma MAV ocorre quando as artérias e veias não são formadas corretamente em uma área do corpo. Normalmente as artérias levam o sangue do coração para o corpo. O sangue com oxigênio fresco e nutrientes é transportado através das artérias para vasos muito pequenos chamados capilares. Através desses minúsculos vasos, o sangue viaja para os tecidos do corpo. O sangue então sai dos tecidos através dos capilares e deságua nas veias, que trazem o sangue de volta ao coração. Os capilares são pequenos vasos que ajudam o sangue a desacelerar. Isso permite que o sangue forneça oxigênio e nutrientes aos tecidos.
Em uma MAV, não há capilares, então o sangue não desacelera e não consegue fornecer oxigênio e nutrientes aos tecidos do corpo. Em vez disso, o sangue que flui muito rápido (alto fluxo) vai diretamente de uma artéria para uma veia. Raramente, se houver muito fluxo através de uma MAV, isso pode fazer com que o coração trabalhe demais para acompanhar, levando à insuficiência cardíaca.
Embora presente ao nascimento, uma MAV pode ser encontrada logo após o nascimento ou muito mais tarde na vida, dependendo do seu tamanho e localização. As MAVs podem se tornar aparentes após um acidente ou quando a criança se torna adulta (durante a puberdade). À medida que o corpo do paciente cresce, a MAV também cresce.
MAVs crescem e mudam com o tempo. Os AVMs são frequentemente organizados usando uma escala chamada sistema de estadiamento de Schöbinger. Nem todos os AVMS passam por todas as etapas.
Estágio I (quiescência): A MAV está “quieta”. A pele na parte superior da MAV pode estar quente e rosada ou vermelha.
Estágio II (expansão): O AVM fica maior. Um pulso pode ser sentido ou ouvido na MAV.
Estágio III (destruição): A MAV causa dor, sangramento ou úlceras.
Estágio IV (descompensação): Ocorre insuficiência cardíaca.
Telangiectasia capilar: Essas pequenas áreas de capilares dilatados tendem a se desenvolver no cérebro. A maioria das telangiectasias capilares não causa problemas. Mas ocasionalmente, eles causam hemorragia, logo monitora-las é de suma importância.
Malformações cavernosas:
Os capilares densamente compactados no cérebro têm longas “cavernas” (malformações cavernosas/cavernoma). O sangue se move lentamente por essas cavernas.
Malformações linfáticas/ Linfangioma
Uma malformação linfática (MFL) ou antigamente conhecida como linfangioma, é uma protuberância incomum e não cancerosa cheia de líquido sob a pele (cisto) causada por vasos linfáticos aumentados. Os vasos linfáticos (ou canais) são responsáveis pela movimentação do fluido linfático e dos glóbulos brancos através dos tecidos e da corrente sanguínea. Se o seu filho tiver uma obstrução nos vasos linfáticos, o líquido se acumula no bloqueio e cria cistos.
A maioria das MFL aparece quando o seu filho nasce. Na maioria das vezes, eles se formam na cabeça e no pescoço, mas podem se formar em qualquer parte do corpo. A MFL ocorre com maior frequência em recém-nascidos a crianças de até 5 anos, principalmente envolvendo síndromes genéticas (síndrome de Down, Trissomia do 21 , síndrome de Thurner). Normalmente não promovem risco de vida, mas dependendo de sua localização pode obstruir as vias aéreas ou comprimir algum nervo ou suprimento vascular, que há riscos eminentes. Sintomas e causas
Quais são os sintomas do MFL/linfangioma?
Os sintomas são únicos para cada pessoa diagnosticada com a doença e variam de acordo com o tamanho (profundidade) e localização do cisto, incluindo:
Higroma cístico (linfangioma cístico): Uma massa vermelha a azul, inchada e cheia de líquido, frequentemente encontrada no pescoço, virilha ou axila.
Linfangioma cavernoso: Uma massa vermelha a azul, inchada e borrachuda, frequentemente encontrada na língua, mas que pode se formar em qualquer parte do corpo.
Linfangioma circunscrito: Um pequeno grupo de bolhas cheias de líquido, claras a rosa, vermelhas, marrons ou pretas, do tamanho de espinhas, encontradas na boca, ombros, pescoço, braços e pernas.
Todos os cistos, não importa o tamanho, contêm líquido. Se uma lesão abrir um cisto, um líquido claro vazará.
As MFL/linfangiomas normalmente não causam dor e não devem causar coceira. Esses cistos são quase sempre benignos (não cancerosos) e raramente representam risco de vida. Os casos de risco de vida dependem do tamanho e da localização do cisto, especialmente se o cisto bloquear um órgão vital como os olhos, a boca ou os pulmões e impedir que o seu filho use o corpo como deveria.
Qual é a diferença entre malformações vasculares e hemangiomas?
Malformações vasculares e hemangiomas resultam de irregularidades nos vasos sanguíneos (anomalias vasculares). Ambos podem causar manchas semelhantes a marcas de nascença, mas existem diferenças:
Os hemangiomas são um tipo de tumor vascular não canceroso (benigno). Eles se formam quando os vasos sanguíneos se aglomeram sob a pele. Os hemangiomas com aspecto de “morango”geralmente aparecem após o nascimento. Eles crescem rapidamente durante os primeiros seis meses de vida de uma criança. Esses tumores raramente causam problemas e geralmente desaparecem sem tratamento, com o passar do anos. Quando os hemangiomas são grandes ou afetam a função ou causam dor ou outros problemas, eles geralmente podem ser tratados com um medicamento que os faz encolher mais rapidamente. Só muito raramente é necessária uma cirurgia.
As malformações vasculares estão presentes desde o nascimento, mas podem não ser perceptíveis até a infância ou mesmo a idade adulta. Eles crescem lentamente e podem se estender mais profundamente nos tecidos e estruturas próximas, causando problemas. As malformações vasculares freqüentemente requerem tratamento.
O que causa o MFL/linfangioma?
A causa exata dos linfangiomas é desconhecida, mas eles ocorrem porque o sistema linfático do seu filho não se forma adequadamente durante o desenvolvimento fetal.
Seu corpo possui uma rede de vasos, tecidos e órgãos que transportam o fluido linfático, que contém glóbulos brancos, através da corrente sanguínea e dos tecidos. Essa rede é o sistema linfático e regula a quantidade de fluido existente em seu corpo para ajudar o sistema imunológico a funcionar adequadamente. Como uma mangueira que transporta água, seu sistema linfático flui constantemente.
Às vezes, o fluido no vaso linfático retorna, semelhante a uma dobra em uma mangueira. Essa torção cria uma poça de fluido linfático que se acumula na frente do bloqueio. Como resultado, a poça de líquido aparece como uma protuberância cheia de líquido na pele (cisto).
Diagnóstico
Como a MFL/linfangioma é diagnosticado?
Dependendo do tamanho da MFL/linfangioma, uma ultrassonografia pré-natal pode detectar o cisto antes do nascimento. Depois que seu bebê nascer, seu médico examinará o cisto. Eles podem solicitar um ultrassom ou ressonância magnética para saber mais sobre o tamanho e o que causou o crescimento.
Se não houver linfangiomas presentes quando o seu filho nascer, os cistos poderão se formar entre o nascimento e os 2 anos de idade, às vezes até os 5 anos. Os cistos tornam-se mais visíveis com a idade.
