Uma malformação arteriovenosa (MAV) é um enovelado de artérias e veias sem capilares entre elas. Os capilares são estruturas anatomicas normais, que conectam as veias com as artérias, porém na MAV eles não estão presentes, ao invés disso temos os NIDUS, que se assemelham a "enovelados de lã" Isso pode acontecer em seu sistema nervoso central (cérebro e medular) ou em outras áreas do corpo. Uma MAV pode causar sangramento ou danos aos tecidos ao seu redor. Algumas pessoas não apresentam sintomas até que uma MAV comece a sangrar. Os tratamentos podem remover uma MAV, reduzi-la ou impedir que o sangue flua através dela.
O que é uma malformação arteriovenosa (MAV)?
Uma malformação arteriovenosa (MAV) é um emaranhado anormal de vasos sanguíneos que se parece com um ninho de pássaro/novelo de lã. O emaranhado é feito de artérias que normalmente forneceriam sangue ao cérebro e veias que normalmente drenariam o sangue do tecido cerebral.
O sangue circula pelo corpo dentro de um circuito fechado organizado de vasos sanguíneos. As artérias transportam sangue rico em oxigênio do coração para o cérebro e para o resto dos órgãos e tecidos do corpo, exemplificando seria como um garçon que nos traz o alimento para a nossa nutrição. Já as veias devolvem sangue pobre em oxigênio e nutrientes, são produtos residuais dos tecidos, que retornam ao coração e aos pulmões, para serem “reciclados”, exemplificando seria como os lixeiros, que levam o nosso lixo para serem reaproveitados.
Normalmente, a troca ocorre nos capilares, onde as menores unidades de vasos sanguíneos das artérias e veias se conectam. Se você tem uma MAV, falta a “ponte” de capilares entre as artérias e as veias. Isso faz com que o sangue arterial de alto fluxo se conecte diretamente às veias que não estão acostumadas com pressão alta. Como resultado, a conexão anormal entre a artéria e a veia em uma MAV pode causar ruptura de vasos e ocorre sangramento cerebral, uma das causas de AVCH ( acidente vascular cerebral hemorrágico.
Tipos de MAVs
Os dois tipos de AVMs são:
Malformações arteriovenosas do sistema nervoso central. Eles se desenvolvem em qualquer lugar do tecido cerebral ou na superfície do cérebro. MAVs ocorrem mais comumente no cérebro, tronco cerebral e medula espinhal.
Malformações arteriovenosas periféricas. Eles podem se formar em qualquer lugar dos 160.000 quilômetros de vasos sanguíneos do seu corpo. Eles podem ocorrer no rosto, braços ou pernas e em tecidos e órgãos como coração, fígado ou pulmões.
Quão comuns são as malformações arteriovenosas?
Malformações arteriovenosas são raras. Eles estão presentes em cerca de 1 em 100.000 pessoas. Qualquer pessoa pode nascer com MAV. Os portadores descobrem que tem essa doença, principalmente entre 20 a 40 anos. O risco de sintomas é maior entre 30 e 50 anos.
Sintomas e causas
Quais são os sintomas das malformações arteriovenosas?
Os sintomas de malformação arteriovenosa podem incluir:
- Convulsões com ou sem perda de consciência.
- Dor de cabeça.
- Fraqueza muscular ou paralisia completa.
- Náuseas e vômitos.
- Sensação de dormência ou formigamento.
- Tontura.
- Problemas de movimento, fala, memória, pensamento, equilíbrio ou visão.
- Confusão mental, alucinações ou demência.
- Dor nas costas (pode ser repentina e intensa) ou fraqueza na parte inferior do corpo (quadris) e nas pernas até os dedos dos pés.Falta de ar durante o esforço.
- Tosse com sangue (se a MAV estiver nos pulmões).
- Dor abdominal.
- Caroços nos braços ou pernas ou no tronco.
- Dor e inchaço.
Você pode ou não apresentar sintomas se tiver uma malformação arteriovenosa. Até 15% das pessoas com MAVs não apresentam sintomas. Freqüentemente, o primeiro sinal de que você tem uma MAV é depois que ela sangra. Se você tiver uma MAV cerebral e isso causar sangramento (ruptura) de um vaso sanguíneo, pode causar acidente vascular cerebral e danos cerebrais. Cerca de 50% das pessoas com MAV cerebral apresentam sangramento cerebral (hemorragia) como sintoma inicial.
O que causa uma malformação arteriovenosa (MAV)?
Os cientistas não têm certeza do que causa as malformações arteriovenosas. Eles acreditam que você nasceu com eles e que provavelmente se desenvolvem durante o desenvolvimento fetal (são congênitos). MAVs podem ser hereditárias (ocorridas em famílias) em casos raros.
Como uma malformação arteriovenosa afeta meu corpo?
As MAVs causam danos das seguintes maneiras:
Sangramento. A força do fluxo sanguíneo das artérias exerce muita pressão sobre a MAV. As veias têm paredes fracas e nem sempre conseguem se ajustar à pressão do fluxo sanguíneo. Se suas veias não aguentarem a pressão arterial, elas podem estourar e sangrar. O sangramento no tecido circundante pode causar danos permanentes. Sangramento significativo pode resultar em morte.
Pressionando partes do corpo. Uma conexão anormal resulta em mais sangue nas veias. As veias podem ficar grandes e pressionar os tecidos próximos. Isso não apenas impede a oxigenação, mas também afeta a drenagem através do sistema linfático.
Esgotando os tecidos do oxigênio necessário. Como não há ponte capilar entre artérias e veias, o oxigênio e os nutrientes não chegam ao tecido onde há MAV. O tecido e as células nervosas nesse local podem morrer/isquemiar.
Quais são as complicações das malformações arteriovenosas?
As complicações das MAVs cerebrais incluem:
AVCH/Sangramento cerebral/derrame. Este é o maior risco de ter uma MAV. Um sangramento de uma MAV no cérebro causa acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH), danos cerebrais ou convulsões. MAVs nessas áreas fechadas também podem pressionar e deslocar partes do cérebro e da medula espinhal.
Convulsões. Essa onda de atividade elétrica em seu cérebro pode causar desmaios e movimentos musculares que você não consegue controlar.
Esta é uma protuberância semelhante a um balão nas paredes de qualquer um dos vasos sanguíneos, que alimentam ou ao redor da MAV. Eles se desenvolvem devido à fraqueza nas paredes dos vasos sanguíneos. Os aneurismas se desenvolvem em cerca de 50% de todas as MAVs do cérebro e da medula espinhal. Aneurismas relacionados a MAV podem aumentar o risco de ruptura (sangramento) e sintomas relacionados ao sangramento.
Danos cerebrais que afetam o pensamento, o processamento mental, a memória ou a compreensão da fala.
Coma e morte, especialmente devido a um grande sangramento no cérebro.
Diagnóstico e testes
Como é diagnosticada uma malformação arteriovenosa?
Seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e fazer um exame físico. Às vezes, eles ouvem um sopro, que é um som rápido de fluxo sanguíneo que podem ouvir nas artérias e veias quando há uma MAV.
Quais testes serão feitos para diagnosticar uma malformação arteriovenosa?
Os testes de imagem usados para detectar malformações arteriovenosas incluem:
- Ressonância magnética (RM).
- Tomografia computadorizada (TC).
- Angiografia por cateter. Um médico insere um tubo (cateter) em uma artéria em seu pulso ou virilha e o move para uma área para investigação., a qual depende onde está localizada a MAV.
- Angiografia por ressonância magnética cerebral artérial e ou venosa (Angio RM).
- Angiografia por tomografia computadorizada (Angio TC).
- Ultrassonografia Doppler transcraniana. (menos frequente)
Como muitas MAVs não causam sintomas, os médicos só descobrem algumas delas durante um exame de imagem para outra condição (como lesões, problemas de visão ou dores de cabeça) ou depois de sangrarem e causarem sintomas.
Prevenção
Uma malformação arteriovenosa pode ser prevenida?
Não, você não pode prevenir MAVs porque os pesquisadores acreditam que elas são congênitas (você nasce com elas). Mas se você desenvolver algum dos sintomas listados neste artigo, consulte seu médico imediatamente. Responder rapidamente ao desenvolvimento de sintomas é a melhor abordagem.
Perspectiva / Prognóstico
O que posso esperar se tiver uma malformação arteriovenosa (MAV)?
A MAV de cada pessoa é uma situação única.
O resultado dos tratamentos de MAV é muito bom, mas existem muitas variáveis, incluindo:
- Localização.
- Tamanho.
- Tipo de MAV.
- Sua idade e saúde geral.
Se você tem uma malformação arteriovenosa e não recebe tratamento, há uma chance de 2 a 4% por ano de que ela sangre.
Vivendo com a doença
Quando devo consultar meu médico?
As malformações arteriovenosas podem ocorrer mais de uma vez (recidivar) em algumas pessoas. Entre em contato com seu médico assistente se tiver novos sintomas. Depois de fazer o tratamento, você precisará de consultas de acompanhamento com seu médico a cada três meses. Após o primeiro ano, você só precisará de consultas uma vez por ano.
Quando devo ir ao pronto-socorro?
Obtenha ajuda imediatamente se você tiver:
- Dor de cabeça súbita e intensa (“a pior da minha vida”).
- Convulsões.
- Fraqueza nos braços ou pernas.
- Problemas com sua visão, equilíbrio, memória ou atenção.
Estes são sinais de uma emergência com risco de vida. Isto pode ser uma hemorragia cerebral.
Que perguntas devo fazer ao meu médico?
As perguntas a serem feitas ao seu médico assistente incluem:
-Onde no meu corpo está a minha MAV?
-Quais tratamento existem? E qual seria o mais indicado no meu caso?
-Quais os riscos de cada tratamento?
-Qual o menos invasivo?
-Com que frequência você precisa monitorar minha condição se não fizer o procedimento agora?
Perguntas comuns adicionais
As malformações arteriovenosas são perigosas?
Eles podem ser. O maior perigo é o sangramento (hemorragia). Se você sentir uma dor de cabeça súbita e intensa “a pior da sua vida”, ligue para o SAMU. Você pode ter uma MAV cerebral com sangramento. Há uma chance de 2 a 4% de sangramento por ano para MAVs não rotas. 17% das MAVs previamente rotas, evoluiem para uma nova ruptura todos os anos.
Todas as malformações arteriovenosas (MAVs) eventualmente sangram?
Não. Algumas malformações arteriovenosas nunca causam sangramento e podem nem causar sintomas ou problemas de saúde durante toda a vida. Os profissionais de saúde só descobrem algumas MAVs durante um exame de imagem por outro motivo ou durante uma autópsia após a morte.
MAVs podem causar outros problemas de saúde além de sangramentos. Algumas MAVs que crescem e se tornam grandes podem pressionar uma área de tecido e causar danos aos tecidos, danos às células nervosas e outros danos às células nessa área. Se for grande o suficiente e estiver em uma área vital, a falta de capilares entre as artérias e veias pode causar falta de oxigênio, nutrientes e troca de resíduos nos tecidos dessa área. Isso pode levar à morte do tecido.
As malformações arteriovenosas (MAVs) podem ser fatais?
Sim, eles podem ser. O quão mortal ou grave uma malformação arteriovenosa pode ser depende de seu tamanho e localização. Um sangramento maciço de uma MAV rota no cérebro pode ser fatal. No entanto, algumas pessoas têm MAVs e nunca apresentam sintomas ou problemas de saúde.
A localização da dor na minha cabeça indica a localização de uma malformação arteriovenosa (MAV)?
Não necessariamente. Pode, mas na maioria das vezes, o local em que você sente dor de cabeça não é específico da área da MAV.
Uma gestante com malformações arteriovenosas (MAVs) tem risco aumentado?
Em algumas pessoas, as alterações da gravidez podem fazer com que os sintomas de MAV apareçam repentinamente ou piorem. O aumento do volume sanguíneo e da pressão arterial que acompanha a gravidez pode aumentar o risco de sangramento de MAV.
Como as malformações arteriovenosas (MAVs) afetam as crianças?
As MAVs podem causar mudanças comportamentais ou pequenas alterações na capacidade de aprendizagem do seu filho. Estas alterações podem acontecer antes do desenvolvimento de sintomas mais óbvios quando o seu filho for mais velho (se os sintomas se desenvolverem).
Os sangramentos cerebrais decorrentes de malformações arteriovenosas (MAVs) sempre causam danos cerebrais significativos?
Não. Alguns sangramentos cerebrais muito pequenos, chamados micro-hemorragias, causam danos limitados e poucos sintomas. Mas com o tempo, muitos micro-hemorragias podem aumentar o risco de demência e prejudicar as funções de pensamento.
Qual a diferença entre malformação arteriovenosa, aneurisma, malformações venosas e linfáticas, malformação cavernosa e fístula?
Um aneurisma é uma área enfraquecida e abaulada em uma artéria. É mais comumente formado no ponto onde duas artérias se ramificam. Um aneurisma pode se desenvolver como uma complicação de uma MAV.
Malformações venosas e linfáticas são malformações vasculares (vasos sanguíneos venosos e ou linfáticos) os quais são possíveis serem visualizados na pele ou na mucosa. São doenças que dependendo da localização deve haver uma abordagem específica, pois deve ser feito uma estratégia terapêutica individualizada.
As malformações cavernosas são um tipo de lesão vascular. Ao contrário de uma MAV, eles contêm sangue lento que geralmente está coagulado. Eles podem vazar, mas geralmente não sangram tão intensamente quanto as MAVs e muitas vezes não causam sintomas.
Uma fístula é um termo geral para uma conexão anormal de vasos sanguíneos. As fístulas arteriovenosas podem ocorrer no tecido que cobre o cérebro e a medula espinhal. MAVs podem acontecer dentro dos tecidos do seu cérebro. As fístulas são mais comumente associadas a traumatismo cranioencefálico ou infecção do que as MAVs.
Nota do Dr Leonardo Zibetti Sganzerla
Uma malformação arteriovenosa (MAV) é uma condição médica séria, mas os tratamentos disponíveis são altamente eficazes. Seu médico assistente conversará com você sobre os detalhes da sua MAV – seu tamanho e localização – e outros fatores para desenvolver opções de tratamento que sejam melhores para você. Não tenha medo de fazer perguntas se algo não estiver claro. Você deve a si mesmo compreender suas opções.
